مرض كروتزفيلد جاكوب

الصفحة الرئيسية


مرض كروتزفيلد جاكوب



نظرة عامة


مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) هو حالة نادرة ومميتة تصيب الدماغ، يسبب تلفًا في الدماغ يتفاقم بسرعة بمرور الوقت.

أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب


تشمل أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب:

  • فقدان الذاكرة
  • التغييرات في الشخصية
  • فقدان التوازن والتنسيق
  • كلام غير واضح
  • مشاكل الرؤية والعمى
  • حركات الرجيج غير الطبيعية
  • فقدان تدريجي لوظائف المخ والتنقل

يموت معظم المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب في غضون عام من ظهور الأعراض ، عادةً بسبب العدوى.

وذلك لأن الجمود الناجم عن مرض كروتزفيلد جاكوب يمكن أن يجعل الأشخاص المصابين بهذه الحالة عرضة للعدوى.

ما الذي يسبب مرض كروتزفيلد جاكوب؟


يبدو أن مرض كروتزفيلد جاكوب ناتج عن بروتين معدي غير طبيعي يسمى بريون.

تتراكم هذه البريونات بمستويات عالية في الدماغ وتسبب ضررًا للخلايا العصبية ، مما يؤدي إلى ظهور الأعراض المذكورة أعلاه.

في حين أن البريونات غير الطبيعية معدية تقنيًا ، إلا أنها مختلفة تمامًا عن الفيروسات والبكتيريا.

على سبيل المثال ، لا يتم تدمير البريونات بفعل الحرارة الشديدة والإشعاع المستخدمة لقتل البكتيريا والفيروسات ، ولا تؤثر المضادات الحيوية أو الأدوية المضادة للفيروسات عليها

أنواع مرض كروتزفيلد جاكوب


هناك 4 أنواع رئيسية من مرض كروتزفيلد_جاكوب موضحة أدناه.

داء كروتزفيلد ياكوب المتقطع


المتقطع هو النوع الأكثر شيوعًا

السبب الدقيق لمرض كروتزفيلد_جاكوب المتقطع غير واضح ، ولكن يُقترح أن بروتين الدماغ الطبيعي يتغير بشكل غير طبيعي ("اختلالات") ويتحول إلى بريون.

تحدث معظم حالات مرض كروتزفيلد_جاكوب المتقطع عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 45 و 75 عامًا. وتتطور الأعراض في المتوسط ​​بين سن 60 و 65 عامًا.

على الرغم من كونه النوع الأكثر شيوعًا من ، إلا أن مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع لا يزال نادرًا جدًا ، حيث يؤثر على شخص واحد أو شخصين فقط من كل مليون كل عام.

في عام 2014 ، تم تسجيل 90 حالة وفاة بسبب مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع في المملكة المتحدة.

مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير


من المحتمل أن يكون سبب مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير (vCJD) هو تناول لحم بقرة مصابة باعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (مرض جنون البقر) ، وهو مرض بريون مشابه لمرض مرض كروتزفيلد جاكوب.

منذ اكتشاف الارتباط بين مرض كروتزفيلد جاكوب ومرض جنون البقر في عام 1996، أثبتت الضوابط الصارمة أنها فعالة جدًا في منع دخول لحوم الماشية المصابة إلى السلسلة الغذائية.

لكن متوسط ​​الوقت الذي يستغرقه ظهور أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير بعد الإصابة الأولية (فترة الحضانة) لا يزال غير واضح.

يمكن أن تكون فترة الحضانة طويلة جدًا (أكثر من 10 سنوات) لدى بعض الأشخاص ، لذلك يمكن لأولئك الذين تعرضوا للحوم المصابة قبل إدخال عناصر التحكم في الطعام تطوير مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير.

يمكن أيضًا أن ينتقل البريون الذي يسبب مرض كروتزفيلد_جاكوب المتغير عن طريق نقل الدم، على الرغم من أن هذا حدث 4 مرات فقط في المملكة المتحدة.

في عام 2014 ، لم تكن هناك وفيات مسجلة بسبب مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير في المملكة المتحدة.

داء كروتزفيلد ياكوب العائلي أو الموروث


يعد مرض كروتزفيلد_جاكوب العائلي حالة وراثية نادرة جدًا حيث يحمل أحد الجينات التي يرثها الشخص من والده (جين بروتين البريون) طفرة تتسبب في تكوين البريونات في دماغه خلال مرحلة البلوغ ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب.

يصيب حوالي 1 من كل 9 ملايين شخص في المملكة المتحدة.

عادة ما تظهر أعراض مرض كروتزفيلد_جاكوب العائلي لأول مرة عند الأشخاص في أوائل الخمسينيات من العمر.

في عام 2014 ، كان هناك 10 وفيات من مرض كروتزفيلد جاكوب العائلي وأمراض البريون الموروثة المماثلة في المملكة المتحدة.

مرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ


مرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ هو المكان الذي تنتشر فيه العدوى عن طريق الخطأ من شخص مصاب بمرض كروتزفيلد جاكوب من خلال العلاج الطبي أو الجراحي.

على سبيل المثال ، كان أحد الأسباب الشائعة لمرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ في الماضي هو العلاج بهرمون النمو باستخدام هرمونات نمو الغدة النخامية البشرية المستخرجة من الأفراد المتوفين ، والذين أصيب بعضهم بمرض كروتزفيلد جاكوب.

تم استخدام الإصدارات الاصطناعية من هرمون النمو البشري منذ عام 1985 ، لذلك لم يعد هذا يمثل خطرًا.

يمكن أن يحدث مرض كروتزفيلد_جاكوب علاجي المنشأ أيضًا إذا لم يتم تنظيف الأدوات المستخدمة أثناء جراحة الدماغ مع شخص مصاب بمرض كروتزفيلد جاكوب بشكل صحيح بين كل إجراء جراحي وإعادة استخدامها على شخص آخر

لكن زيادة الوعي بهذه المخاطر يعني أن مرض كروتزفيلد_جاكوب علاجي المنشأ أصبح الآن نادرًا جدًا.

في عام 2014 ، كانت هناك 3 حالات وفاة بسبب مرض كروتزفيلد ياكوب علاجي المنشأ في المملكة المتحدة بسبب تلقي هرمون النمو البشري قبل عام 1985.

كيف يتم علاج مرض كروتزفيلد جاكوب


لا يوجد علاج حاليًا لمرض كروتزفيلد جاكوب ، لذا يهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض وجعل الشخص المصاب يشعر بالراحة قدر الإمكان.

يمكن أن يشمل ذلك استخدام الأدوية مثل مضادات الاكتئاب لمساعدة على منع القلق و الاكتئاب، والمسكنات لتخفيف الالم.

سيحتاج بعض الأشخاص إلى رعاية تمريضية ومساعدة في التغذية.

أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب


يمكن أن يختلف نمط الأعراض اعتمادًا على نوع مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD).

في مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع ، تؤثر الأعراض بشكل رئيسي على عمل الجهاز العصبي (الأعراض العصبية) وتزداد هذه الأعراض سوءًا بسرعة في غضون بضعة أشهر.

في داء كروتزفيلد ياكوب المتغير ، عادةً ما تظهر الأعراض التي تؤثر على سلوك الشخص وعواطفه (الأعراض النفسية) أولاً.

ثم تتبع هذه الأعراض العصبية بعد حوالي 4 أشهر ، والتي تزداد سوءًا خلال الأشهر القليلة التالية.

داء كروتزفيلد_جاكوب العائلي له نفس النمط مثل مرض كروتزفيلد_جاكوب المتقطع ، ولكن غالبًا ما يستغرق الأمر وقتًا أطول حتى تتطور الأعراض - عادةً حوالي عامين ، بدلاً من بضعة أشهر.

لا يمكن التنبؤ بنمط مرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ لأنه يعتمد على كيفية تعرض الشخص للبروتين المعدي (البريون) الذي تسبب في مرض كروتزفيلد جاكوب.


الأعراض العصبية الأولية

يمكن أن تشمل الأعراض العصبية الأولية لمرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع ما يلي:

  • صعوبة المشي بسبب مشاكل التوازن والتنسيق
  • كلام غير واضح
  • خدر أو دبابيس وإبر في أجزاء مختلفة من الجسم
  • دوخة
  • مشاكل في الرؤية، مثل الرؤية المزدوجة و الهلوسة (رؤية أو سماع أشياء ليست حقا هناك)

الأعراض النفسية الأولية


يمكن أن تشمل الأعراض النفسية الأولية لمرض كروتزفيلد جاكوب المتغير:

  • اكتئاب حاد
  • مشاعر اليأس الشديدة
  • الانسحاب من العائلة والأصدقاء والعالم من حولك
  • القلق
  • التهيج
  • صعوبة النوم (الأرق).

أعراض عصبية متقدمة


يمكن أن تشمل الأعراض العصبية المتقدمة لجميع أشكال مرض كروتزفيلد جاكوب ما يلي:

  • فقدان التنسيق الجسدي ، والذي يمكن أن يؤثر على مجموعة واسعة من الوظائف ، مثل المشي والتحدث والتوازن (الترنح) 
  • تشنجات عضلية
  • فقدان السيطرة على المثانة و السيطرة على الأمعاء
  • العمى
  • صعوبات في البلع (عسر البلع)
  • فقدان الكلام
  • فقدان الحركة الإرادية


أعراض نفسية متقدمة


تشمل الأعراض النفسية المتقدمة لجميع أشكال مرض كروتزفيلد جاكو ب ما يلي:

  • فقدان الذاكرة ، والذي غالبًا ما يكون شديدًا
  • مشاكل التركيز
  • الالتباس
  • الشعور بالغضب
  • سلوك عدواني
  • فقدان الشهية مما قد يؤدي إلى فقدان الوزن
  • جنون العظمة
  • استجابات عاطفية غير عادية وغير مناسبة

المراحل النهائية


مع تقدم الحالة إلى مراحلها النهائية ، سيصبح الأشخاص المصابون بجميع أشكال مرض كروتزفيلد جاك طريح الفراش تمامًا.

غالبًا ما يصبحون غير مدركين تمامًا لما يحيط بهم ويحتاجون إلى رعاية على مدار الساعة.

وغالبًا ما يفقدون أيضًا القدرة على التحدث ولا يمكنهم التواصل مع القائمين على رعايتهم.

سيتبع ذلك الموت حتمًا ، عادةً إما نتيجة لعدوى ، مثل الالتهاب الرئوي (التهاب في الرئة) ، أو فشل الجهاز التنفسي ، حيث تتوقف الرئتان عن العمل ويكون الشخص غير قادر على التنفس.

لا يمكن فعل أي شيء لمنع الموت في هذه الظروف.

التقدم في الرعاية التلطيفية (علاج الحالات المستعصية) يعني أن الأشخاص المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب غالبًا ما يموتون بسلام. 


أسباب مرض كروتزفيلد جاكوب


ينتج عن مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) بروتين معدي غير طبيعي في الدماغ يسمى بريون.

البروتينات هي جزيئات مكونة من أحماض أمينية تساعد الخلايا في الجسم على العمل.

تبدأ كسلسلة من الأحماض الأمينية ثم تطوي نفسها في شكل ثلاثي الأبعاد.

يسمح "طي البروتين" لهم بأداء وظائف مفيدة داخل خلايانا.

توجد بروتينات البريون العادية (غير الضارة) في جميع أنسجة الجسم تقريبًا ، ولكنها توجد في أعلى المستويات في الدماغ والخلايا العصبية.

لا يُعرف الدور الدقيق لبروتينات البريون الطبيعية ، ولكن يُعتقد أنها قد تلعب دورًا في نقل الرسائل بين خلايا دماغية معينة.

تحدث الأخطاء أحيانًا أثناء طي البروتين ولا يمكن للجسم استخدام بروتين البريون.

عادة ، يتم إعادة تدوير بروتينات البريون المشوهة هذه بواسطة الجسم ، ولكن يمكن أن تتراكم في الدماغ إذا لم يتم إعادة تدويرها.

كيف تسبب البريونات مرض كروتزفيلد_جاكوب؟


البريونات هي بروتينات بريون مشوهة تتراكم في الدماغ وتتسبب في اختلال بروتينات البريون الأخرى أيضًا.

يؤدي هذا إلى موت خلايا الدماغ وإطلاق المزيد من البريونات لإصابة خلايا الدماغ الأخرى.

في نهاية المطاف ، يتم قتل مجموعات من خلايا الدماغ وقد تظهر رواسب من بروتين البريون المشوه يسمى اللويحات في الدماغ.

تسبب عدوى البريون أيضًا ظهور ثقوب صغيرة في الدماغ ، بحيث تصبح مثل الإسفنج.

يتسبب الضرر الذي يصيب الدماغ في الضعف العقلي والجسدي المرتبط بمرض كروتزفيلد جاكوب ، ويؤدي في النهاية إلى الوفاة.

يمكن أن تعيش البريونات في الأنسجة العصبية ، مثل الدماغ أو النخاع الشوكي ، لفترة طويلة جدًا ، حتى بعد الموت.

أنواع مرض كروتزفيلد جاكوب


تنجم جميع أنواع مرض كروتزفيلد_جاكوب المختلفة عن تراكم البريونات في الدماغ، لكن سبب حدوث ذلك يختلف من نوع لآخر.

داء كروتزفيلد ياكوب المتقطع


على الرغم من أن مرض كروتزفيلد ياكوب المتقطع نادر جدًا ، فهو النوع الأكثر شيوعًا من مرض كروتزفيلد جاكوب ، حيث يمثل حوالي 8 من كل 10 حالات.

ليس معروفًا ما الذي يسبب مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع ، ولكن قد يكون بروتين بريون طبيعي يتغير تلقائيًا إلى بريون ، أو أن الجين الطبيعي يتغير تلقائيًا إلى جين معيب ينتج البريونات.

من المرجح أن يحدث مرض كروتزفيلد_جاكوب المتقطع عند الأشخاص الذين لديهم نسخ محددة من جين بروتين البريون.

في الوقت الحالي ، لم يتم تحديد أي شيء آخر يزيد من خطر الإصابة بداء كروتزفيلد ياكوب المتقطع.

المتغير مرض كروتزفيلد جاكوب


هناك دليل واضح على أن مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير (vCJD) ناتج عن نفس سلالة البريونات التي تسبب الاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري (مرض جنون البقر).

في عام 2000 ، خلص تحقيق حكومي إلى أن البريون انتشر من خلال الماشية التي تم تغذيتها بمزيج من اللحوم والعظام يحتوي على آثار لأدمغة أو حبال شوكية مصابة.

ثم انتهى المطاف بالبريون في منتجات اللحوم المصنعة ، مثل برجر اللحم البقر ، ودخل في السلسلة الغذائية البشرية.

تم وضع ضوابط صارمة منذ عام 1996 لمنع مرض جنون البقر من دخول السلسلة الغذائية البشرية ، كما تم حظر استخدام خليط اللحوم والعظام.

لا يبدو أن كل من تعرض للحوم المصابة بمرض جنون البقر سوف يستمر في تطوير vCJD.

حدثت جميع الحالات المحددة لـمرض كروتزفيلد جاكوب لدى الأشخاص الذين لديهم نسخة محددة (MM)من جين بروتين البريون، مما يؤثر على كيفية صنع الجسم لعدد من الأحماض الأمينية.

تشير التقديرات إلى أن 40٪ من سكان المملكة المتحدة لديهم هذا الإصدار من الجين.

بلغت حالات داء كروتزفيلد جاكوب ذروتها في عام 2000 ، حيث كان هناك 28 حالة وفاة من هذا النوع من مرض كروتزفيلد جاكوب، ولم تكن هناك وفيات مؤكدة في عام 2014.

يعتقد بعض الخبراء أن الضوابط الغذائية قد نجحت وأن حالات أخرى من داء كروتزفيلد جاكوب ستستمر في الانخفاض ، لكن هذا لا يستبعد إمكانية تحديد حالات أخرى في المستقبل.

من الممكن أيضًا أن ينتقل مرض كروتزفيلد جاكوب عن طريق نقل الدم، على الرغم من أن هذا نادر جدًا وقد تم اتخاذ تدابير لتقليل خطر حدوثه.

لا نعرف عدد الأشخاص الذين يمكن أن يصابوا بمرض كروتزفيلد جاكوب في المستقبل وكم من الوقت سيستغرق ظهور الأعراض ، إذا حدث ذلك في أي وقت.

اقترحت دراسة نُشرت في أكتوبر 2013 اختبرت عينات أنسجة عشوائية أن حوالي 1 من كل 2000 شخص في سكان المملكة المتحدة المتحدة قد يكون مصابًا بـمرض كروتزفيلد جاكوب ، لكن لم تظهر أي أعراض حتى الآن.

داء كروتزفيلد ياكوب العائلي أو الموروث


مرض كروتزفيلد جاكوب العائلي أو الموروث هو شكل نادر من مرض كروتزفيلد جاكوب ناجم عن طفرة وراثية (شذوذ) في الجين الذي ينتج بروتين البريون.

يبدو أن الجين المتغير ينتج بريونات غير مطوية تسبب مرض كروتزفيلد_جاكوب، كل شخص لديه نسختان من جين بروتين البريون ، لكن الجين المتحور هو المسيطر.

هذا يعني أنك تحتاج فقط إلى وراثة جين واحد متحور لتطوير الحالة، لذلك إذا كان أحد الوالدين لديه الجين المتحور ، فهناك احتمال بنسبة 50٪ أن ينتقل إلى أطفالهم.

نظرًا لأن أعراض مرض كروتزفيلد_جاكوب العائلي لا تبدأ عادةً حتى يبلغ الشخص الخمسينيات من العمر ، فإن العديد من الأشخاص المصابين بهذه الحالة لا يدركون أن أطفالهم معرضون أيضًا لخطر وراثة هذه الحالة عندما يقررون تكوين أسرة.

مرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ


مرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ (iCJD) هو المكان الذي تنتشر فيه العدوى من شخص مصاب بمرض كروتزفيلد جاكوب من خلال العلاج الطبي أو الجراحي.

حدثت معظم حالات مرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ من خلال استخدام هرمون النمو البشري لعلاج الأطفال الذين يعانون من تقييد النمو.

بين عامي 1958 و 1985 ، عولج آلاف الأطفال بالهرمون ، الذي كان يُستخرج في ذلك الوقت من الغدد النخامية (غدة في قاعدة الجمجمة) من الجثث البشرية.

وقد أصيب عدد قليل من هؤلاء الأطفال بمرض كروتزفيلد جاكوب ، حيث تم أخذ الهرمونات التي تلقوها من الغدد المصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب.

منذ عام 1985 ، تم تصنيع جميع هرمونات النمو البشري في المملكة المتحدة بشكل مصطنع ، لذلك لا يوجد أي خطر الآن.

حدثت حالات قليلة أخرى من الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب بعد أن تلقى الأشخاص عمليات زرع الجافية المصابة (الأنسجة التي تغطي الدماغ) أو تلامسوا مع أدوات جراحية ملوثة بمرض كروتزفيلد جاكوب.

حدث هذا لأن البريونات أقسى من الفيروسات أو البكتيريا ، لذلك لم يكن لعملية التعقيم الطبيعية للأدوات الجراحية أي تأثير.

بمجرد التعرف على الخطر ، شددت وزارة الصحة المبادئ التوجيهية بشأن التبرع بالأعضاء وإعادة استخدام المعدات الجراحية، نتيجة لذلك ، أصبحت حالات الإصابة بالـ iCJD الآن نادرة جدًا.

مرض جنون البقر


يعد الاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري (BSE)، المعروف أيضًا باسم مرض جنون البقر ، مرضًا جديدًا نسبيًا ظهر لأول مرة في المملكة المتحدة خلال الثمانينيات.

إحدى النظريات حول سبب تطور مرض جنون البقر هي أن مرض بريون أقدم يصيب الأغنام ، يسمى سكرابي ، قد يكون قد تحور.

قد يكون المرض المتحور قد انتشر بعد ذلك إلى الأبقار التي تم تغذيتها بمزيج من اللحوم والعظام من الأغنام التي تحتوي على آثار من هذا البريون المتحور الجديد.

هل مرض كروتزفيلد جاكوب معدي؟


من الناحية النظرية ، يمكن أن ينتقل مرض كروتزفيلد_جاكوب (CJD) من شخص مصاب إلى آخرين ، ولكن فقط من خلال الحقن أو استهلاك المخ أو الأنسجة العصبية المصابة.

لا يوجد دليل على انتشار مرض كروتزفيلد_جاكوب المتقطع من خلال التلامس اليومي العادي مع المصابين أو عن طريق الرذاذ المحمول جواً أو الدم أو الاتصال الجنسي.

ولكن في المملكة المتحدة ، تم نقل مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير في 4 مناسبات عن طريق نقل الدم.

تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب 


يعتمد تشخيص داء كروتزفيلد جاكوب (CJD) عادةً على التاريخ الطبي والأعراض وسلسلة من الاختبارات.

سيقوم طبيب أعصاب (طبيب متخصص في حالات الجهاز العصبي) بإجراء الاختبارات لاستبعاد الحالات الأخرى ذات الأعراض المماثلة ، مثل مرض الزهايمر أو مرض باركنسون أو ورم في المخ.

الطريقة الوحيدة لتأكيد تشخيص مرض كروتزفيلد_جاكوب هي فحص أنسجة المخ عن طريق إجراء خزعة من المخ أو ، بشكل أكثر شيوعًا ، بعد الوفاة في فحص ما بعد الوفاة للدماغ.

اختبارات مرض كروتزفيلد جاكوب


يستبعد طبيب الأعصاب السريري الحالات الأخرى ذات الأعراض المماثلة.

سيتحققون أيضًا من بعض العلامات الشائعة لمرض كروتزفيلد جاكوب عن طريق إجراء الاختبارات التالية:

و MRI فحص للدماغ - يستخدم مجالات مغناطيسية قوية وموجات الراديو لإنتاج صورة مفصلة من الدماغ، ويمكن أن تظهر تشوهات معينة لمرض كروتزفيلد جاكوب

مخطط كهربية الدماغ - يسجل نشاط الدماغ وقد يلتقط أنماطًا كهربائية غير طبيعية تظهر في مرض كروتزفيلد_جاكوب المتقطع

و البزل القطني - وهو الإجراء حيث يتم إدخال إبرة في الجزء السفلي من العمود الفقري لاستخلاص عينة من السائل النخاعي (التي تحيط بالدماغ والحبل الشوكي)

تم أيضًا تطوير اختبار دم نموذجي لمتغير مرض كروتزفيلد جاكوب بواسطة وحدة البريون في مجلس البحوث الطبية (MRC) وهو متاح من خلال عيادة بريون الوطنية

خزعة اللوزتين – يمكن أخذ قطعة صغيرة من الأنسجة من اللوزتين والتحقق من وجود البريونات غير الطبيعية الموجودة في داء كروتزفيلد ياكوب المتغير (لا توجد في أنواع أخرى من مرض كروتزفيلد_جاكوب)

اختبار جيني – اختباردم بسيط لمعرفة ما إذا كان لديك طفرة (خطأ) في الجين الذي ينتج البروتين الطبيعي ؛ قد تشير النتيجة الإيجابية إلى مرض بريون عائلي (موروث)

خزعة الدماغ


أثناء خزعة الدماغ، يقوم الجراح بحفر ثقب صغير في الجمجمة ويزيل قطعة صغيرة من أنسجة المخ باستخدام إبرة رفيعة جدًا.

يتم إجراؤها تحت تأثير التخدير العام ، مما يعني أن الشخص سيكون فاقدًا للوعي أثناء العملية.

نظرًا لأن خزعة الدماغ تنطوي على خطر التسبب في تلف أو نوبات ، يتم إجراؤها فقط في حالات قليلة حيث يكون هناك قلق من أن شخصًا ما ليس مصابًا بمرض كروتزفيلد جاكوب ولكن بعض الحالات الأخرى القابلة للعلاج.

علاج مرض كروتزفيلد جاكوب 


لا يوجد علاج مثبت لمرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) ، ولكن الدراسات السريرية جارية في عيادة بريون الوطنية للتحقيق في العلاجات الممكنة.

في الوقت الحاضر ، يشمل العلاج محاولة إبقاء الشخص مرتاحًا قدر الإمكان وتقليل الأعراض بالأدوية.

على سبيل المثال الأعراض النفسية ، مثل القلق و الاكتئاب ، ويمكن علاجه بالمهدئات و مضادات الاكتئاب .

يمكن تخفيف أي ألم يعاني منه باستخدام مسكنات الألم القوية القائمة على الأفيون.

اتجاه مسبق


يضع العديد من الأشخاص المصابين بداء كروتزفيلد_جاكوب توجيهًا مسبقًا (يُعرف أيضًا باسم القرار المسبق ).

التوجيه المسبق هو المكان الذي يجعل الشخص فيه تفضيلاته العلاجية معروفة مسبقًا في حالة عدم تمكنه من الإبلاغ عن قراراته لاحقًا لأنه مريض جدًا.

تشمل المشكلات التي يمكن أن يغطيها التوجيه المسبق ما يلي:

  • ما إذا كان الشخص المصاب بمرض كروتزفيلد جاكوب يريد العلاج في المنزل أو في دار رعاية المسنين أو في المستشفى بمجرد وصوله إلى المراحل النهائية من الحالة
  • ما نوع الأدوية التي يرغبون في تناولها في ظروف معينة
  • ما إذا كانوا يرغبون في الحصول على أنبوب تغذية إذا لم يعد بإمكانهم ابتلاع الطعام والسوائل
  • ما إذا كانوا على استعداد للتبرع بأي من أعضائهم للبحث بعد وفاتهم (أدمغة الأشخاص المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب مهمة بشكل خاص للبحث المستمر) 
  • إذا فقدوا وظائف الرئة ، سواء كانوا مستعدين للإنعاش بوسائل اصطناعية - على سبيل المثال ، عن طريق إدخال أنبوب التنفس في عنقهم

يمكن لفريق الرعاية الخاص بك تقديم المزيد من النصائح حول إصدار توجيه مسبق.

الرعاية والدعم في المراحل المتقدمة من مرض كروتزفيلد جاكوب


مع تقدم مرض كروتزفيلد جاكوب ، سيحتاج الأشخاص المصابون بهذه الحالة إلى رعاية تمريضية ودعم عملي كبير.

بالإضافة إلى المساعدة في التغذية والغسيل والتنقل ، قد يحتاج بعض الأشخاص أيضًا إلى المساعدة في التبول، غالبًا ما يلزم إدخال أنبوب في المثانة لتصريف البول (قسطرة).

سيواجه العديد من الأشخاص أيضًا مشاكل في البلع ، لذلك قد يحتاجون إلى التغذية والسوائل من خلال أنبوب التغذية.

قد يكون من الممكن علاج شخص مصاب بمرض كروتزفيلد جاكوب في المنزل ، اعتمادًا على شدة الحالة وتطورها.

قد تكون رعاية شخص مصاب بمرض كروتزفيلد جاكوب مزعجة ويصعب التعامل معها ، لذلك يفضل العديد من مقدمي الرعاية استخدام الخدمات المتخصصة في المستشفى أو دار رعاية المحتضرين.

الوقاية  من مرض كروتزفيلد جاكوب 


على الرغم من أن مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) نادر جدًا ، إلا أنه قد يكون من الصعب الوقاية من هذه الحالة.

وذلك لأن معظم الحالات تحدث بشكل عفوي لسبب غير معروف (مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع) وبعضها ناتج عن خلل وراثي وراثي (عائلي مرض كروتزفيلد جاكوب).

كما أن طرق التعقيم المستخدمة للمساعدة في منع انتشار البكتيريا والفيروسات ليست فعالة تمامًا ضد البروتين المعدي (البريون) الذي يسبب مرض كروتزفيلد جاكوب.

لكن الإرشادات المشددة بشأن إعادة استخدام المعدات الجراحية تعني أن حالات مرض كروتزفيلد جاكوب التي تنتشر من خلال العلاج الطبي (مرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ) أصبحت الآن نادرة جدًا.

هناك أيضًا تدابير قائمة لمنع انتشار مرض كروتزفيلد_جاكوب المتغير من خلال السلسلة الغذائية وإمداد الدم المستخدم في عمليات نقل الدم .

حماية السلسلة الغذائية


منذ تأكيد الصلة بين الاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري (مرض جنون البقر) ومرض كروتزفيلد جاكوب المتغير ، تم وضع ضوابط صارمة لمنع مرض جنون البقر من دخول السلسلة الغذائية البشرية.

تشمل هذه الضوابط:

  • حظر تغذية خليط اللحوم والعظام لحيوانات المزرعة
  • إزالة وتدمير جميع أجزاء جثة حيوان يمكن أن تكون مصابة بمرض جنون البقر
  • حظر اللحوم المستردة ميكانيكيًا (بقايا اللحم المتروكة على الذبيحة التي تنفجر بالضغط من العظام)
  • اختبار على جميع الماشية التي يزيد عمرها عن 30 شهرًا (أظهرت التجربة أن العدوى في الماشية التي تقل أعمارها عن 30 شهرًا أمر نادر الحدوث ، وحتى الماشية المصابة لم تتطور بعد إلى مستويات خطيرة من العدوى)

نقل الدم


في المملكة المتحدة ، كانت هناك 4 حالات حيث تم نقل مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير عن طريق نقل الدم.

في كل حالة ، تلقى الشخص نقل دم من متبرع أصيب لاحقًا بداء كروتزفيلد ياكوب البديل.

استمر ثلاثة من المستفيدين الأربعة في تطوير مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير ، بينما توفي المتلقي الرابع قبل تطوير مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير ولكن تبين أنه مصاب بعد فحص ما بعد الوفاة.

ليس من المؤكد ما إذا كان نقل الدم هو سبب العدوى ، حيث يمكن أن يكون المصابون به قد أصيبوا بمرض كروتزفيلد جاكوب المتغير من خلال المصادر الغذائية.

ومع ذلك ، تم اتخاذ خطوات لتقليل مخاطر تلوث إمدادات الدم.

تتضمن هذه الخطوات:

  • عدم السماح للأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب بالتبرع بالدم أو الأنسجة أو الأعضاء (بما في ذلك البويضات والحيوانات المنوية لعلاجات الخصوبة)
  • عدم قبول التبرعات من الأشخاص الذين خضعوا لعمليات نقل الدم في المملكة المتحدة منذ عام 1980
  • إزالة خلايا الدم البيضاء ، والتي قد تحمل أكبر خطر لنقل مرض كروتزفيلد جاكوب ، من جميع الدم المستخدم في عمليات نقل الدم.
google-playkhamsatmostaqltradent